Konjenital Lober Amfizem (KLA)
Histolojik olarak normal bir akciğerin (AC) bir veya daha fazla lobunun, aşırı havalanması olarak tanımlanır.
KLA lı bebeklerde doğumu takiben birkaç gün ile birkaç haftaya dek ulaşan sürelerde respiratuar distres semptomları gelişir. Tanıda akciğer grafisi fikir vericidir. Sıklıkla sol akciğer üst lop (%42) daha sonra sağ orta lop tutulmuştur. Bilgisayarlı tomografi veya HRCT’ de aşırı havalanmış AC kesimi yanı sıra basıya uğramış normal akciğerde görülür. Son yıllarda Xenon ventilasyon-perfuzyon sintigrafisi ve MRI anjiografide tanıda oldukça yardımcıdır. Hastaların bir kısmında lezyon büyük ölçüde kendiliğinden geriler. Fakat 2/3 olguda cerrahi tedavi gerekir. Amfizem, başka bir pulmoner hastalığın bulguları olmaksızın kongenital olarak mevcutsa genellikle cerrahi lobektomi endikedir. Sıklıkla beraberinde kardiyak anomaliler olabildiğinden bu durumda acil cerrahi girişim gerekebilir. Lober amfizemin edinsel tiplerinde nonoperatif gözlemle spontan rezolüsyon oluşabilir.
Kistik Adenomatoid Malformasyon
Küboidal ve kolumnar epitelle çevrili, kas, kıkırdak dokusu içeren kistlerdir. Histopatolojik olarak üç tipe ayrılır:
Tip 1 (makrokistik): Silialı psödostratifiye kolumnar epitel ile döşeli, >2 cm çapta, tek veya çok sayıda kistten oluşur.
Tip II (mikrokistik): Silialı kübik veya kolumnar epitel ile döşeli, <1 cm çok sayıda kistlerden oluşur. Kistler arasında bronşioller ve şişkin alveoller bulunabilir, mukoza hücreleri ve kıkırdak yapı yoktur. Bu tip sıklıkla diğer kongenital anomalilerle birliktedir.
Tip III (solid): Genellikle mediastinal kayma oluşturan, kistik olmayan geniş bir lezyondur. Prognoz genellikle kötüdür.
Tip II ve Tip III, sıklıkla ağır konjenital anomalilerle birliktedir ve yenidoğan döneminde respiratuar distres oluşturur. Tip I asemptomatik seyredebilir. Bu lezyonun infekte olma, abse gelişimi, pnömotoraks, solunum yetersizliği ve tümör gelişimi gibi komplikasyonlara eğilimi nedeniyle tanımlanması önemlidir. Bilgisayarlı tomografi tanı koydurucudur. Abse, pnömoni, pnömotoraks ve pulmoner blastom gelişebilir.
Tedavisi asemptomatik olgularda bile cerrahi eksizyondur.
Pulmoner Sekestrasyon
Akciğerin malformasyonudur, bu anomalide lezyonun anormal vaskülarizasyonu vardır. Bir veya daha çok sistemik arter içerir ve trakeobronşial sistem ile bağlantısı yoktur. Sekestrasyon, intralobar veya ekstralobar olabilir. Ekstralobar sekestrasyon akciğerden ayrıdır ve ayrı bir plevra ile örtülüdür. Sekestrasyonlar sıklıkla bronkojenik, özofagial kistler ya da kistik adenomatoid malformasyonla birliktedir.
İntralobar sekestrasyonlar, alt lop posterobazal veya medail bazal segmentte görülür. Olguların 2/3’ü soldadır ve erkeklerde 1.5 kat daha sık görülür. Sıklıkla põmoni ya da akciğer absesi ile bulgu verir. Anormal vaskülarizasyon olguların %85’inde aorttan olur. Bu anomalöz vasküler yapı kalp yetersizliği, masif kanamaya neden olabilir. MRI anjiografi ile anormal vaskülarizasyon görüntülenebilir.
Ekstralobar sekestrasyonlar; solda daha sık görülür, kızlarda nadirdir. Olguların %40’ında diafragma hernisi, evantrasyon, kalp hastalığı, göğüs duvarı anomalileri gibi ek anomaliler ve nadiren batın içine uzanım görülür. Tedavi nadiren gereklidir.
İntralobar sekstrasyonlarda tedavi olarak segmentektomi ya da lobektomi yapmak gereklidir.
Bronkopulmoner foregut malformasyonları
Bronkojenik Kistler
Küboiform veya kolumnar epitelle çevrili, mukus bezler iceren kistlerdir. Kist duvarı kas ve kıkırdak içerir. Hastaların 2/3’ü semptomatiktir. Akciğerdeki kistler genellikle hava yolu ile bağlantılıdır. Bronş duvarından kaynaklanan kistler ciddi hava yolu obstrüksiyonu oluştururlar. İnfekte parankimal kistler nekrotizan abselerle karışabilir. Tanıda akciğer grafisi ve BT yararlıdır. Kistlerde enfekte olma riski yüksek olduğundan tedavide cerrahi olarak eksizyon önerilmektedir.
Enterik Kistler
Arka mediastende yerleşmiş, ektopik gastrik mukoza içeren epitelle döşeli, duvarı düz kasla kaplı, özofagus duplikasyon kistleridir. %20 olguda kist özofagus ile ilişkilidir. Beraberinde servikal veya üst torakal vertebra anomalileri olabilir. Bazıları spinal kanal ile ilişkili olup nöroenterik kist adını alırlar. Mediastinal enterik kistler diyafragmayı geçerek batın içinde kör olarak sonlanabilirler veya jejunum lümeni ile iştirak kurabilirler. Ektopik gastrik mukoza içermeleri nedeniyle ülserasyon, kist içine kanama, akciğer, bronşlar veya özofagus lümenine açılarak hemoptizi ve hematemez yapabilirler. Genişleyerek basıya bağlı solunum sıkıntısı, disfaji gelişebilir. Tedavisi cerrahi eksizyondur.
