Sıklık:
Biliyer atrezi safra yollarının progresif, inflamatuar bir hastalığıdır. 5000 doğumda bir görülür.

Etyoloji: Hastalık multifaktöriyaldir.
1. Genetik Polispleni, malrotasyon, situs inversus
v.cava inf. yokluğu, kardiyak anomali (%20)
Biliyer atrezi-splenik malformasyon kompleksi
İnversin geni delesyonu sonucu görülür.
2. Embriyolojik Duktal plate malformasyonu (%20-25) 
3. İnfektif Reovirus tip 3, Rotavirüs
4.Metabolik faktörler
5. Anatomik nedenler

Tipleri
Tip 1 (%10): Koledoktan itibaren distal atrezik veya porta hepatiste safra içeren kist
Tip 2 (%2) : Ana hepatik kanal distali atrezik
Tip 3 (%88): Ekstrahepatiklerin tamamı atrezik

Ayırıcı tanı:
Neonatal hepatit
Hipotiroidi
Metabolik hastalıklar
Safra yollarının konjenital dilatasyonu
Koledok kisti……..

Klinik: 
Sarılık
Akolik gaita
Büyüme gelişme geriliği
Hepatomegali

Tanı:
Total bil, direkt bil. artışı
KC enzimlerinde artış
Lipoprotein X artışı
Gamaglutamil transpeptidaz artışı
USG, Sintigrafi
Karaciğer biopsisinde portal traktusta ödem, fibrozis, safra duktuslarında proliferasyon, safra kanaliküllerinde ve hepatositlerde safra stazı, multinukleuslu dev hücreler ve hepatoselüler hasar görülür.
PEROPERATİF KOLANJİOGRAFİ

Tedavi:
Tip 1 atrezi; hepatikojejunostomi
Portoenterostomi
Karaciğer transplantasyonu (portoenterostomi yetersiz kalırsa)