DUODENAL ATREZİ, STENOZ; ANNULER PANKREAS
Sıklık:
Yaklaşık 10.000 doğumda görülür. Lokalizasyon genellikle duodenum 1. ve 2. kıtaları olup en sık Vater ampullası hizasındadır.
Patolojik anatomi:
Değişkenlik gösterir, tıkanma kısmi veya tam olabilir. Stenoz kolon malrotasyonu nedeniyle oluşan mezenterik bası, anüler pankreas veya duodenum duvarında ektopik pankreas dokusu, malrotasyon ve malfiksasyonda görülen Ladd's bantları gibi ekstrensek veya ortasından perfore mukozal membran gibi intrensek nedenlere bağlı olabilir.
Klinik:
Duodenal stenoz bazen ileri yaşlarda manifest hale gelir. Periyodik safralı kusma ile karakterizedir. Polihidramniyos atrezi vakalarının %50'sinde mevcuttur. Yenidoğanda doğumu takip eden ilk saatlerde safralı kusma ilk belirtidir. Epigastrium dolu mide nedeniyle distandüdür, kusmadan sonra batın çökük bulunur. Pelet tarzında mekonyum çıkarabilir.
Tanı
a. Klinik bulgular (prenatal dönemde de tanı konulabilmektedir)
b. Radyolojik tetkik: Mide aspire edilerek boşaltılır, 30-50 ml hava verilir ve ayakta direkt karın grafisi çekilir, tipik "double-bubble" (çift balon) görünümü saptanır (mide ve duodenuma ait iki geniş gaz gölgesi, kalan batın bölümü gazsızdır) .
c. Kısmi tıkanmalarda,
1. Skopi altında suda eriyen kontrast madde ile üst pasaj tetkiki,
2. Rotasyon anomalisi araştırmak için lavman opak ile kolon grafisi çekilir.
Ek anomaliler:
%30'unda Down sendromu, daha nadir olarak özofagus atrezisi ve VATER kompleksi vardır. Duodenal atreziler ise prematürelerde daha sık görülür.
Tedavi: Cerrahi
Prognoz: Prognozu prematürite, düşük doğum tartısı ve ek anomalilerin derecesi tayin eder.
JEJUNOİLEAL ATREZİ
Sıklık:
330-1500 canlı doğumda bir olarak belirtilmektedir. Cins dağılımı eşit olup, vakaların yaklaşık 1/3'ü düşük doğum tartılıdır.
Klinik:
Atrezi ne kadar proksimalde polihidramniyos öyküsü olursa o kadar sıktır. Abdominal distansiyon (atrezi ne kadar proksimalde olursa o kadar fazladır), safralı kusma, sarılık ve ilk günlerde normal mekonyum pasajının olmaması; az miktarda mekonyum çıkışı tanıyı ekarte ettirmez.
Tanı:
Klinik bulgular ve radyolojik tetkik ile konulur. Günümüzde prenatal dönemde tanı konulabilmektedir.
Ayakta direkt karın grafisi - atrezi distale ilerledikçe artan, geniş tabanlı, çok sayıda hava-sıvı seviyeleri, atrezi proksimalde olduğunda üst kadranda az sayıda seviye ve altta gazsız batın görünümü ile karakterizedir. Konjenital barsak tıkanması vakalarının %10-15'inde olduğu gibi kalsifikasyon intrauterin perforasyon ve mekonyum peritoniti, ender olarak da çok geniş tabanlı tek seviye ve kalsifikasyon geç intrauterin perforasyon ve dev kistik mekonyum peritoniti gözlenebilir.
Lavman opak ile elde edilen bilgi ile (1) dilate barsak loop larının ince veya kalın barsağa ait olduğu anlaşılır, (2) kolon çapı ile kullanılıp kullanılmadığı (mikrokolon) tespit edilir, (3) çekumun yerine göre rotasyon anomalisinin varlığı belli olur. Jejunoileal atrezide kullanılmamış kolon tespit edilir.
Ek anomaliler:
Jejunoileal atrezi malrotasyon (%10), mekonyum ileus (%12), mekonyum peritoniti (%9) çok nadir olarak agangliyonozis ve diğer gastrointestinal atrezilerle birlikte görülebilir. Başka sistemik anomaliye rastlanmaz.
Tedavi: Cerrahi
Ameliyat sonrası dönem:
En önemli cerrahi komplikasyonlar anastomoz yerinde gelişen striktür ve kaçaktır. Başlıca postoperatif mortalite nedenleri pnömoni, sepsis ve peritonit olarak sayılabilir. Etkili faktörler ise RDS, prematürite, kısa barsak sendromu ve postoperatif volvulus ve barsak iskemisi olarak özetlenebilir. Mortalite için Waterston sınıflamasına benzer gruplama yapılmıştır. Mortalite jejunal atrezilerde daha yüksektir (%32-57), distal atrezilerdeazalır (%8-25).