Sıklık: 3000-4500 canlı doğumda bir görülür
Etyoloji: Ventral divertikül yan duvarlarındaki endodermal hücreler trakea ve özofagus arasındaki separasyonu sağlar. Fetal hayatın 4.haftasında bu bölünmenin sekteye uğraması trakeoözofageal fistül veya yarıkların persiste etmesi ve özofagusun inkomplet gelişmesi ile sonuçlanır.
Klinik: Gebelik hikayesinde polihidramniyos sıktır. Yenidoğanda regürjitasyona bağlı ağızda köpüklü tükürük birikmesi, beslenme esnasında öksürük, tıkanma, siyanoz tipik belirtilerdir.
Tanı
a. Klinik tablo şüphe uyandırdığında NG tüp takılmaya çalışılır (FG>8), tüpün ilerletilememesi ve mide sıvısı aspire edilememesi ile tanı konulur.
b. Akciğer ve batını içeren grafide NG sondanın takıldığı yer gösterilebilir, ayrıca 0.5-1 ml suda eriyen opak madde verilerek proksimal poş demonstre edilebilir . 
c. Proksimal fistülün radyolojik görüntülemesi her zaman başarılı olmayabilir, kesin tanıyı cerrahi girişime bırakmak yerinde olur. Radyolojik inceleme başarısız da kalabilir, kesin tanı için endoskopi uygundur.

Ek anomaliler: Olguların %50-70’inde mevcut ve mortalite üzerine önemli etkisi olan ek anomalilerin başlıcaları şunlardır:
1.Kardiyak anomaliler (%30-35)
2.Gastrointestinal sistem anomalileri (%20); en sık atreziler, özellikle anal atrezi.
3.VA(C)TER(L) kompleksi (%5-7); vertebral, anal, kardiyak, trakeoözofageal, renal ve ekstremite anomalileri beraberliği.
Klinik sınıflama prognozu önemli ölçüde etkileyen üç faktöre göre yapılmıştır: 
Doğum tartısı, ek anomaliler ve pnömoni. 

Özofagus atrezisi tipleri
A: izole özofagus atrezisi (%8) B: ÖA+ proksimal TÖF (%1) C: ÖA+distal TÖF (%86) D: ÖA + proksimal ve distal fistül (%1) E: İzole TÖF (H fistül) (%4) F: stenoz
Cerrahi tedavi
Preoperatif tanı doğrulandıktan sonra hasta sürekli olarak ağız içi aspirasyona alınır, bebek başı yukarıda olacak şekilde yatırılır. Damar yolu açılır ve profilaktik antibiyotik tedavisi başlanır. Ek anomali araştırılır.
Özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül 
Sağ posterolateral torakotomi yapılır; ekstraplevral yaklaşım ile fistül bağlanarak ayrılır. Proksimal poş identifiye edilir, distal uç ile karşı karşıya getirilerek anastomoze edilir. İki poş arası mesafe fazla ise sirküler miyotomi ile proksimal özofagus uzatılabilir. Aynı işlem torakoskopik de yapılabilir. Operasyona gastrostomi de eklenebilir. Her iki uç arasındaki mesafenin yaklaştırmayı engelleyecek kadar fazla olması halinde fistül ligasyonu ve divizyonunu takiben servikal özofagostomi ve gastrostomi yapılır. 1 yaşından sonra özofagus rekonstrüksiyonu planlanır.

İzole özofagus atrezisi
İki uç arasındaki mesafe büyükse sıklıkla primer anastomoz yapmaya yeterli değildir. Torakotomiyi tolere edebilecek hastalarda eksplorasyon ile iki uç arasındaki mesafe değerlendirilir ve anastomoz denenir. Anastomoz uygun olmayacak kadar uzak mesafe olan olgularda gastrostomi sonrası uzatma teknikleri uygulanır. Riskli yenidoğanlarda doğrudan servikal özofagostomi ve gastrostomi yapılabilir.

Ameliyat sonrası dönem: Uzun süreli takip zorunludur. Özofagusta motilite bozuklukları ve değişik derecelerde gastroözofajeal reflü en iyi fonksiyone eden anastomozda dahi görülebilir. Erken dönem takipleri haftalık yapılmalı, hasta kontrola geldiğinde NG sonda ile geçiş kontrol edilmelidir. Hasta yaklaşık 3 aylık olduktan sonra aylık takibe alınarak gastroözofajeal reflü yönünden incelenmeli ve diyet önerileri verilmelidir. Medikal tedavinin sonuçsuz kaldığı vakalarda fundoplikasyon uygulanır. Striktür %10-25 oranlarında gözlenir. 
Prognoz: Prematüritelik, pnömoni ve ek anomalilerin varlığı prognozu etkiler. Waterston A ve B grubu günümüzde iyi merkezlerde %0-15 mortaliteye sahipken C grubunda ise mortalite %50 üzerindedir.