Genital Sist. Anom.
Genital Sist. Anom.

DİŞİ GENİTAL ORGANLARDAKİ ANOMALİLER Himen imperforatus: 

Genital anomalilerden en sık olanıdır. Normalde himenin ortasında bulunması gereken açıklık yoktur. İmperfore himen yenidoğan döneminde maternal östrojene bağlı servikal müküsün himenin arkasında birikmesiyle(mukokolpos/hidrokolpos) veya pubertede menstrüasyon kanamasının vajen ve uterus içinde birikerek (hematokolpos) ağrıya neden olur

Labium hipertrofisi: Doğumda labium minuslarda büyüme ile karakterizedir. Klitoris anomalileri: Klitoris nadiren hiç gelişmez. İç genital organlarda ve mesanede de bazı anomalilerle seyreden çift klitoris oluşumu görülebilmektedir. 

Labial Sineşi 
Kız çocuklarında labia minörlerin sonradan birbirine yapışmasıdır.

VAJİNA GELİŞİMİNDEKİ ANOMALİLER Vajinanın alt kısmının gelişimi idrar yollarıyla, üst kısmının gelişimi ise uterus, serviks ve tubalarla birlikte olmaktadır. Bu gelişimsel ilişkileri dolayısıyla vajinal anomalilere böbreklerin ve idrar yollarının doğumsal anomalileri de sıklıkla eşlik etmektedir. Vajinal atrezi: Vajinanın kanal şeklindeki yapısı oluşmamıştır. Tüm vajina boyunca olabileceği gibi uterusa yakın üst kısmında ya da dışarı açıldığı alt kısmında olabilir. Uterus ve serviks normaldir. Puberte öncesi herhangi bir yakınmaya yol açmaz, ancak menstrüasyonun başlamasıyla kanalize olamamış vajinadan dışarı akamayan kan üst vajina ve uterusta birikerek himen imperforatusta olduğu gibi ağrı ve kitle semptomlarına yol açar. Vajinal agenezi:Nadir görülen bu anomalide uterus normal olabileceği gibi hiç gelişmemiş de olabilir. Dış genital organları tamamen normal olan buçocuklar puberte dönemine kadar herhangi bir belirti göstermezler. Amenore yani hiç adet görmeme yakınması olan ve meme gelişimi ve genital bölge kıllanması gibi ikincil seks karakterleri normal olan kız çocuklarda akla getirilmelidir. Bu hastalarda eşlik eden böbrek ve iskelet sistemi bozuklukları da görülebilmektedir. 
Çift vajina: Uterus ve serviksler de iki tanedir. Eğer uterus tek ise çift vajina değil de ortasından septumla ikiye ayrılmış bir tek vajina vardır.

ÜRETROVAJİNAL KİTLELER
Vajen kaynaklı kistler içlerini döşeyen epitelin histolojisine göre Müllerian (Gartner kisti) veya Wolffian kanal artıkları (Skene kanalı kisti) veya epitelyal inkluzyon kistleri şeklinde sınıflandırılırlar. Bu bölgede görülebilecek diğer kist veya kitleler arasında prolabe olan ektopik üreterosel, üretral prolapsus, vajen veya uterus prolapsusu, hidrometrokolposa bağlı dışarı bombeleşmiş imperfore himen, üretral polip, rabdomyosarkom, hemajiom ve lenfanjiom yer alır. Oyun çağındaki çocuklarda yabancı cisimler, infeksiyon genital akıntı sebebidir.
Neonatal Genital Prolapsus 
Hayatın ilk birkaç günü içinde vajen veya uterus prolapsuslarıyla nadir de olsa karşılaşılır.
Gartner Kanalı Kisti 
Gartner kanalı kistleri Wolffian kanalı (mezonefrik kanal) artıklarıdır. Gartner kanalı kisti paravajinal bölgede kistik kitleler halinde kendini gösterir.
Müllerian Kanal Kisti (Skene Kisti) 
Müllerian kanal kistleri birleşememiş Müllerian kanal artıklarıdır.

Epitelyal İnklüzyon Kistleri 
Epitelyal inklüzyon kistleri ya ürogenital sinüs kalıntısıdır ya da bir travmanın ardından vulvar veya vajinal mukozanın vajen mukozası altına gömülmesiyle oluşurlar.
Üretral Prolapsus 
Kız çocuklarında üretral mukozanın üretral meatustan halka şeklinde dışarı sarkmasıdır. 
İÇ GENİTAL ORGANLARDAKİ ANOMALİLER 
Çift uterus (uterus didelfis): 
İki yarım uterus, iki yarım serviks ve hatta bazen iki vajina vardır. Bazen tek uterus vardır ancak embryonik hayatta uterusu meydana getiren kanalların birleşmesi tam olmadığından uterus bikornis, uterus septus denilen değişik şekil ve yapı bozuklukları vardır. Bunların pek çoğu çocuklukta herhangi bir semptom vermezken, bazen de apse oluşumu ile enfeksiyon belirti ve bulguları verebilirler. 
Overin doğumsal anomalileri: 
Prenatal USG de fetusun overinde kistik oluşumlar saptanabilir. Bu kistlerin çoğu ince duvarlı basit kistlerdir ve ilk yıl içinde kendiliğinden geriler ve kaybolur, ancak özellikle 5 cm’den büyük olan kistlerde kistin torsiyone olma olasılığı vardır. Over agenezisi ve disgenezisi de görülen diğer anomalilerdir.

Prof Dr Feryal Gün Soysal

Prof Dr Feryal Gün Soysal

Çocuk Cerrahisi ve Ürolojisi

Kategoriler

Önemli Linkler

Ziyaretcilerim

228883   Kişi ziyaret etti.