Sakrokoksigeal Teratom
Sakrokoksigeal Teratom

SAKROKOKSİGEAL TERATOM

Sıklık: 
Sakrokoksigeal teratomlar yenidoğan döneminde en sık görülen tümörlerdir. Teratomların %60-%70 i sakrokoksigeal bölgede yerleşirken, baş boyun bölgesinde, mediastende, gastrointestinal sistemde, vaginal ya da ovariyal yerleşimli olabilirler. %80 i kızlarda, %10 ailesel görülür.
Prenatal olarak makroskopik lezyonların tanısı mümkündür. Dev teratomlar düşük, erken doğum, hidrops gibi obstetrik komplikasyonlara neden olabilir. Tümör içine kanama ya da doğum sırasında rüptür gelişebilir Nöral tüp defektleri ile karışabilir.


Tipleri: 
Altman sınıflaması esas alınarak teratomlar 4 grupta toplanabilir. Birinci grupta koksikse yapışık ve presakral uzantısı olmayan teratomlar vardır. İkinci tip lezyonlarda hem presakral uzantı, hem de dışarıda makroskopik lezyon mevcuttur. Üçüncü grupta dışarıdaki lezyon küçük, tümörün asıl yerleşimi presakral ve intraabdominal iken, dördüncü grupta lezyon tamamıyla intraabdominal yerleşimlidir. 

Tanı: 
Sakrokoksigeal teratomların prenatal dönemde tanısı konulabilmektedir. Doğum sonrası tanı klinik muayene ile konulur. Preoperatif değerlendirmede AC metastazlarını ekarte etmek amacı ile AC grafisi çekilmelidir. Ayrıca bilgisayarlı tomografi, MR gibi ileri tetkiklerin preoperatif rutin yapılmasını öneren gruplar da vardır. 
Preoperatif değerlendirmede ek olarak a-fetoprotein ve beta-HCG değerleri bakılmalıdır.


Ek anomaliler: Daha çok presakral uzantıları belirgin olan lezyonlarda görülür. Bunlar anorektal malformasyonlar ve spinal defektlerdir.

Cerrahi tedavi: Tedavisi elektif koşullarda tümörün total olarak, koksiks ile birlikte çıkarılmasıdır. Postoperatif dönemde değerlendirilen patolojik sonuç, prognozu ve tedavinin devamını belirler. Yenidoğan dönemindeki sakrokoksigeal teratomların %97’si selim olup, total eksizyonu takiben ek tedavi gerektirmezler. Hastalar düzenli aralıklarla a-fetoprotein düzeyi, AC grafisi ve rektal muayene ile izlenir.

İzlem: Bu hasta grubunda sürvi %95 oranında yüksektir. Rekürrensler de benign olup reeksizyon ile tedavi edilir. Yenidoğan döneminden sonra malignite riski giderek artar. 

Prof Dr Feryal Gün Soysal

Prof Dr Feryal Gün Soysal

Çocuk Cerrahisi ve Ürolojisi

Kategoriler

Önemli Linkler

Ziyaretcilerim

204805   Kişi ziyaret etti.