Nöroblastom
Nöroblastom

Nöral krest orjinli tümörlerdir. Genellikle embriyonik artıklardan çıkar. Adrenal medulla ve boyundan pelvise kadar tüm sempatik ganglionlardan çıkabilr. 8000-10000 doğumda bir görülür, erkeklerde daha sıktır. Olguların %90’ı 7-8 yaşına kadar, %50’i 2 yaş civarı görülür.Familyal, Beckwith-Wiedeman Sendromu, Hirschsprung hastalığı, fenitoin kullanımı ile birlikte görülebilir. 
Olguların %75’i retroperitonda (%50’i adrenal medulla, %25’i paraspinal ganglionlar)

%20’i posterior mediasten
%5’i baş boyun lokalizasyonunda görülür.
Klinik:
Kilo kaybı, ateş, ve katekolamin desarjına bağlı olarak hipertansiyon sık görülür. Üst mediastendeki kitleler Stellate ganglionları tutar ve HORNER sendromuna (myozis, ptozis, heterokromi ve enoftalmi) neden olur. Orbita metastazı sonrası “panda gözü” oluşur. Akut serebellar ataksi, opsomyoklonus ve nistagmus “dancing eye”sendromuna neden olur. Kitle spinal kord basısı ve kemik lezyonları oluşturabilir. VİP (vazoaktif intestinal polipeptit)salınımı sonucu ishal ve hipopotasemi oluşabilir. Tümör intervertebral foraminaları tutarak “kum saati” lezyonlar oluşturabilir. 
Tanı:
Radyolojik, serum ve idrar örnekleri, izotop çalışmaları ve doku biopsisi ile konulur.
MRI, kemik incelemesinde kemik sintigrafisi ve MIBG tanıda yardımcı
 yöntemlerdir.
Nöroblastom katekolamin desarjına neden olduğundan 24 st lik idrarda VMA, HVA, adrenalin, noradrenalin artışı görülebilir. Kanda NSE yüksek bulunur. Tümör küçük yuvarlak hücreli malign bir tümördür ve kemik iliğinde rozet formasyonu NBL tutulumu açısından anlamlı bir bulgudur. N-myc amplifikasyonuna bakılır. 

Prof Dr Feryal Gün Soysal

Prof Dr Feryal Gün Soysal

Çocuk Cerrahisi ve Ürolojisi

Kategoriler

Önemli Linkler

Ziyaretcilerim

204800   Kişi ziyaret etti.