Biliyer Atrezi
Biliyer Atrezi

Sıklık:
Biliyer atrezi safra yollarının progresif, inflamatuar bir hastalığıdır. 5000 doğumda bir görülür.

Etyoloji: Hastalık multifaktöriyaldir.
1. Genetik Polispleni, malrotasyon, situs inversus
v.cava inf.
 yokluğu, kardiyak anomali (%20)
Biliyer atrezi-splenik malformasyon kompleksi
İnversin geni delesyonu sonucu görülür.
2. Embriyolojik Duktal plate malformasyonu (%20-25) 
3. İnfektif Reovirus tip 3, Rotavirüs
4.Metabolik faktörler
5. Anatomik nedenler


Tipleri
Tip 1 (%10): Koledoktan itibaren distal atrezik veya porta hepatiste safra içeren kist
Tip 2 (%2) : Ana hepatik kanal distali atrezik

Tip 3 (%88): Ekstrahepatiklerin tamamı atrezik

Ayırıcı tanı:
Neonatal hepatit
Hipotiroidi
Metabolik hasta
lıklar
Safra yollarının konjenital dilatasyonu
Koledok kisti……..

Klinik: 
Sarılık
Akolik gaita
Büyüme gelişme geriliği
Hepatomegali

Tanı:
Total bil, direkt bil. artışı
KC enzimlerinde artış
Lipoprotein X artışı
Gamaglutamil transpeptidaz artışı

USG, Sintigrafi
Karaciğer biopsisinde portal traktusta ödem, fibrozis, safra duktuslarında proliferasyon, safra kanaliküllerinde ve hepatositlerde safra stazı, multinukleuslu dev hücreler ve hepatoselüler hasar görülür.
PEROPERATİF KOLANJİOGRAFİ


Tedavi:
Tip 1 atrezi; hepatikojejunostomi
Portoenterostomi

Karaciğer transplantasyonu (portoenterostomi yetersiz kalırsa)

Prof Dr Feryal Gün Soysal

Prof Dr Feryal Gün Soysal

Çocuk Cerrahisi ve Ürolojisi

Kategoriler

Önemli Linkler

Ziyaretcilerim

228829   Kişi ziyaret etti.